Los oídos y la audición en el síndrome de Turner

¿Cómo afecta el síndrome de Turner a los oídos?

Un holesteatoma c es un quiste que parece un escamosa brillante compacta masa también se llama “tumor nacarado,” aunque es benigna y no un tumor. Se encuentran más comúnmente en el oído medio o en el área mastoidea, pueden ser congénitos (presentes desde el nacimiento) o adquiridos después de un trauma o infección en el área.

El oído consta de tres partes: el oído externo, el oído medio y el oído interno. Los tres se ven afectados en aquellos con Síndrome de Turner .

  • El oído externo incluye el pabellón auricular , que es la parte que vemos, y el canal auditivo (oído) .

Si bien no afectan la audición, son comunes los oídos de implantación baja y un canal auditivo ancho y corto.

  • El oído medio incluye el tímpano o membrana timpánica , los tres huesos del oído medio, llamados huesecillos , y la trompa de Eustaquio .

En las niñas con ST, las infecciones recurrentes del oído medio, la otitis media, son comunes, comienzan en la infancia y continúan hasta la adolescencia, pero son menos comunes en la edad adulta joven y más allá.

Algunas niñas y mujeres con ST pueden tener problemas crónicos del oído medio, que pueden incluir perforaciones del tímpano, pérdida de audición y c holeteatoma.

Las infecciones de oído frecuentes y la baja estatura en niñas no diagnosticadas pueden ser una "señal de alerta" que debería indicar a los médicos que consideren derivarla a un endocrinólogo pediátrico para una mayor investigación.

  • El oído interno incluye los órganos del equilibrio y la audición. Los diminutos huesos del oído medio transmiten el sonido del tímpano a través del oído medio y vibran contra la cóclea . Las vibraciones en el líquido hacen que las diminutas células ciliadas del líquido dentro de la cóclea vibren y generen impulsos nerviosos que luego viajan a través del nervio auditivo hasta el cerebro.

La pérdida auditiva neurosensorial es el resultado de un problema en esta parte interna del oído.

¿Cómo afecta el síndrome de Turner a la audición?

Hay tres tipos de pérdida auditiva que pueden afectar a las niñas y mujeres con síndrome de Turner:

  • Pérdida de audición conductiva

  • Hipoacusia neurosensorial

  • Hipoacusia mixta

Recomendaciones de las guías de práctica clínica

Se recomienda una evaluación audiométrica formal (prueba de audición) cada 5 años, independientemente de la edad inicial en el momento del diagnóstico, los niveles iniciales del umbral de audición, el cariotipo y / o la presencia de una pérdida auditiva neurosensorial de frecuencia media, para asegurar medidas de rehabilitación técnicas y de otro tipo tempranas y adecuadas. .

Las guías de práctica clínica actuales recomiendan el tratamiento agresivo de la enfermedad del oído medio y la otitis media (MO) con antibióticos y la colocación de tubos de miringotomía según se indique.

El reconocimiento temprano, la evaluación y el manejo adecuado de la discapacidad auditiva en personas con ST son cruciales para evitar problemas del habla relacionados con la audición, riesgo de aislamiento, depresión y, posiblemente, demencia.

Recursos auditivos

Simulador de pérdida auditiva de Starkey Hearing Technologies

Información sobre pérdida auditiva / audífonos de

Audición saludable

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avanzar en el conocimiento, facilitar la investigación y apoyar a todos los afectados por el síndrome de Turner.

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